Como a fisioterapia pode ajudar pessoas com Ataxia de Friedreich

IMPORTANTE:
Esta é uma postagem direcionada a estudantes e profissionais da área de saúde. Não prescrevo exercícios e não faço consultas pela internet.

INTRODUÇÃO

A Ataxia de Friedreich (AF) é uma doença neurodegenerativa genética autossômica recessiva caracterizada por sintomas cardíacos, musculares e metabólicos, causados pela degeneração de estruturas no cerebelo e da medula espinal.

Diagnóstico clínico da Ataxia de Friedreich
A testagem genética é capaz de identificar a AF. Porém, por motivos financeiros óbvios, não se realiza o exame genético em todos os pacientes.
A doença manifesta-se no início da segunda década de vida. Em cerca de um quarto dos doentes, antes dos 25 anos. Existem, menos frequentemente, casos de início da doença depois dos 25 anos (ataxia de Friedreich de início tardio) e ainda depois dos 40 anos de idade (ataxia de Friedreich de início muito tardio). Habitualmente a marcha atáxica é o sintoma inicial. As mãos são afetadas meses ou mesmo anos após o comprometimento dos membros inferiores, seguindo-se posteriormente, o comprometimento da fala. A maioria dos pacientes torna-se dependente de cadeira de rodas pela segunda ou terceira década de vida. Além dos sinais típicos de lesões cerebelares (marcha atáxica, déficit de equilíbrio, dismetria, disartria, disfagia e nistagmo), as manifestações clínicas incluem também a diminuição da sensação de toque leve, da propriocepção e da sensação vibratória, fraqueza progressiva dos braços e pernas, pés cavos, cifoescoliose, além de atrofia óptica (25% dos casos), perda de audição (cerca de 10% dos doentes), diabetes em (10% dos indivíduos afetados) e cardiomiopatia (dois terços dos doentes). A cardiomiopatia e a diabetes são, geralmente, as causas de morte, mas também a pneumonia provocada pela disfagia, pode encurtar o tempo de vida destes pacientes.

TRATAMENTO
Não há cura para a AF. Os sintomas e as complicações que acompanham podem ser tratados para ajudar o paciente a manter a qualidade de vida tanto quanto possível. Como em tantas outras doenças, o tratamento adequado deve envolver uma equipe multidisciplinar composta por Médicos, Terapeutas Ocupacionais, Fonoaudiólogas, Psicólogos e Fisioterapeutas.

TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO:

OBJETIVOS
As metas gerais da fisioterapia são potencializar ao máximo a função e minimizar a incapacidade, deformidades e dor. Outro objetivo primário nestes pacientes é prolongar as habilidades de locomoção (aqui incluem-se tanto a marcha quanto a capacidade de “tocar” a cadeira de rodas). As principais responsabilidades do fisioterapeuta são ensinar ao paciente um programa de exercícios domiciliares abrangentes para complementar a fisioterapia ambulatorial.

AVALIAÇÃO
O paciente com AF vai precisar de uma avaliação completa e minuciosa por parte do fisioterapeuta. A avaliação deve incluir a avaliação da marcha, força, flexibilidade, amplitude de movimento, equilíbrio, coordenação, alinhamento da coluna, postura, estado funcional, resistência a fadiga, e necessidade de dispositivos auxiliares da marcha. Testes clínicos de avaliação da marcha e do equilíbrio podem ser úteis nas fases iniciais, quando o paciente ainda é capaz de realizar as trocas posturais e deambular de forma independente.

Com essas informações, a(o) fisioterapeuta é capaz de estabelecer um plano de tratamento apropriado para atender às necessidades específicas do paciente. Um programa individualizado de exercícios em casa também pode contribuir para a sensação de bem-estar e qualidade de vida.

O TREINO DE MARCHA
O treino de marcha é um componente chave do plano de tratamento. O padrão de marcha na AF é caracterizado por uma marcha insegura, com passos desordenados, base de sustentação aumentada (pernas afastadas), balançando em exagero os braços e pernas, elevação demasiada das pernas e batida brusca do calcanhar contra o solo (marcha tabética, também chamada marcha calcaneante ou talonante). A batida dos pés contra o solo é proposital. O paciente causa este impacto como forma de gerar algum input proprioceptivo, e assim saber se o pé já encontrou o solo. E justamente por esta falta de input proprioceptivo, o paciente também costuma caminhar olhando para o solo, de forma a regularizar os movimentos incoordenados dos membros inferiores através do controle visual.
A denominação científica, e clinicamente mais adequada, para este padrão de marcha é “marcha atáxica da síndrome radiculocordonal posterior” (ataxia sensitiva).
Neste ponto é fundamental ter em mente que devido a perda da propriocepção, é necessário instruir o paciente a prestar atenção a seus pés enquanto caminha para melhorar a aterrisagem do pé ao final da fase de balanço.

Pacientes com AF perdem a capacidade de deambulação dentro de oito a 10 anos do início dos sintomas Mesmo quando o paciente precisar de cadeira de rodas para a locomoção, a importância da marcha em casa e do ortostatismo para a descarga de peso sobre os membros inferiores devem ser enfatizadas pelos fisioterapeutas.

Exercícios de fortalecimento
Os exercícios de fortalecimento devem ser de baixa intensidade, com o objetivo de prevenir a imobilidade e preservar a funcionalidade das extremidades superiores e inferiores. Nos exercícios de fortalecimento, o paciente não deve ser levado a exaustão. Deve ser dada preferência a exercícios com poucas repetições, carga baixa e períodos de descanso entre as séries. O fortalecimento dos músculos das cinturas pélvica e escapular é importante para manter a postura e o uso funcional dos membros. Exercícios de fortalecimento do tronco podem ser úteis para minimizar a escoliose. Exercícios de PNF são recomendados para pacientes atáxicos. Neste caso, a estabilização rítmica pode ser utilizada para promover a estabilização do tronco com o paciente em prono sobre os cotovelos, na posição quadrúpede, ou de pé.

Exercícios de alongamento
Alongamento do tríceps sural e do arco do pé são importantes para pacientes com AF, devido a presença do pé cavo [3], o alongamento da musculatura de tronco é benéfico para o encurtamento muscular associado a escoliose. Em pacientes cadeirantes, os tendões flexores do quadril e joelho não podem ser esquecidos.

Exercícios de Coordenação
Ao instruir o paciente em exercícios de coordenação, é importante instruí-los a “observar” o movimento durante a realização do exercício. Às vezes, um espelho pode ser útil durante a execução destes exercícios. Os exercícios de coordenação não precisam se limitar aos exercícios de Frenkel, e podem (e devem) incluir atividades do dia a dia do paciente tais como cozinhar, fazer artesanato, escrever ou mesmo dançar, com instruções para que o paciente permaneça observando as atividades.

Exercícios de Equilíbrio
Devido a ataxia, os pacientes podem relatar quedas frequentes. Os exercícios de equilíbrio podem ajudar com a melhoria ou manutenção do equilíbrio de pé, durante a marcha e ao se movimentar. Instrua o paciente a fazer esses exercícios na frente de um espelho ou manter os olhos sobre um objeto parado (referencial) durante as atividades terapêuticas.

Condicionamento
Condicionamento cardiovascular deve ser enfatizado para o paciente com AF. Exercícios moderados geralmente não são contra-indicados desde que não haja disfunção cardíaca. [3] Exercícios em uma bicicleta estacionária podem ser realizados desde que o paciente consiga se manter estável durante o exercício. A Natação ou exercícios aquáticos também são benéficos.

Necessidades de equipamentos
Dispositivos auxiliares da marcha são úteis para compensar a perda de coordenação e força. No caso, as órteses, aparelhos de apoio e cadeiras de rodas podem ser recomendados para auxiliar com a deambulação e mobilidade.

CONCLUSÃO
Antes de estabelecer o plano de tratamento para um paciente com AF, o fisioterapeuta deve fazer seu dever de casa, e de posse das principais dificuldades enfrentadas por estes pacientes realizar uma avaliação minuciosa incluindo queixas subjetivas, capacidade funcional, postura, força muscular, amplitude de movimento, flexibilidade muscular, coordenação, mobilidade, marcha, resistência e resposta cardiovascular à atividade.

Estabelecer um programa de exercícios é de extrema importância para esta população de pacientes. Um programa de exercícios para ser realizado em casa contribui para a sensação de bem-estar do paciente. Não se esqueça de realizar reavaliações periódicas para a modificação e atualização do programa de exercícios domiciliares. Devido à natureza progressiva da doença, os ganhos de força ou de coordenação não são esperados, mas como já dito anteriormente, o objetivo maior de nossa intervenção é prolongar a função e assim garantir uma maior qualidade de vida.

REFERÊNCIAS
(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=friedreich) Muscular Dystrophy Association. (2006). Friedreich’s Ataxia Fact Sheet. Retrieved from the World Wide

Ataxia de Friedreich – Perspectivas de Tratamento. Disponível em: http://www.luzimarteixeira.com.br/wp-content/uploads/2015/09/ATAXIA-DE-FRIEDREICH-TRATAMENTO.pdf

Web: www.mda.org.au/specific/mdafa.html[3]Blattner, K. (1988). Friedreich’s Ataxia: A suggested physical therapy regimen. Clinical Management, 8(4), 14-15, 30.