A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a doença do neurônio motor mais comum no adulto e se caracteriza por uma perda seletiva de neurônios motores na medula espinhal, tronco encefálico e córtex motor. Sua etiologia ainda não é conhecida. Foi descrita pela primeira vez pelo médico francês Jean-Martin Charcot, sendo também denominada de “doença do neurônio motor” no Reino Unido, e nos EUA é conhecida como “doença de Lou Gehrig” (nome de um jogador de basebal da década de 20-30 que desenvolveu esta doença). Trata-se de uma doença progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores em todos os níveis do Sistema Nervoso, desde o córtex até o corno anterior da medual.
Sinais Clínicos
Clinicamente os pacientes apresentam a combinação de sinais de comprometimento de 1º e 2º neurônios motores, ou seja, envolvimento do feixe motor corticoespinhal (piramidal) e de neurônios motores no cormo anterior da medula espinhal e núcleos motores de nervos cranianos bulbares. De maneira geral, os sintomas clínicos predominantes são: fraqueza e atrofia muscular, fasciculações e espasticidade. Importante destacar que os indivíduos acometidos pela ELA tem suas funções motoras afetadas, porém suas funções cognitivas permanecem preservadas.
Comumente as primeiras manifestações da ELA são: fraqueza assimétrica, mais evidente em um membro, sendo que o predomínio da fraqueza geralmente é distal. Devido a ELA acometer tanto os neurônios motores superiores quanto os inferiores, existe uma grande variedade nas manifestações clínicas, as quais sofrem influência do local do Sistema Nervoso Central que está sendo mais acometido. Assim, podemos classificar pacientes com ELA ainda nos primeiros estágios da doença de acordo com a região do Sistema Nervoso Central mais acometida. Dessa forma teremos:
Paralisia bulbar (quando há morte de neurônios motores inferiores do bulbo)
Esses pacientes podem apresentar disfagia, disartria, fraqueza facial e fasciculação da língua.
Paralisia pseudo-bulbar (quando há perda de neurônios motores superiores do bulbo)
Se caracteriza por um estado de labilidade emocional, relacionado ao choro ou riso patológico.
ELA de início cervical
os sintomas estão relacionados com os membros superiores, com fraqueza muscular proximal e distal. Assim como na ELA bulbar, os sintomas podem estar relacionados à perda de neurônios motores superiores e inferiores.
ELA de início lombar
Está associada com a perda de neurônios inferiores e os sintomas relacionados com o membro inferior.
Na maioria dos pacientes, são acometidos primeiro os neurônios motores inferiores da medula espinhal, enquanto que em um para cada quatro ou cinco pacientes, o início é bulbar. Com a progressão da doença, há paralisia praticamente completa de braços, pernas e dos músculos necessários para a fala, deglutição e respiração. Os músculos que controlam os movimentos oculares e esfíncteres urinários são relativamente preservados. Alguns pacientes ainda podem apresentar um quadro de demência frontotemporal.
Os pacientes evoluem com comprometimento progressivo da força muscular dos membros, da fala, da deglutição e da respiração. Esta doença envolve apenas o sistema motor, sendo que sintomas sensitivos ocorrem apenas no caso de alguma comorbidade associada. O curso da doença é progressivo, com 50% dos pacientes falecendo até 3 anos após o início dos sintomas. Quando predominam anormalidades do motoneurônio inferior, são encontrados flacidez, hiporreflexia, fasciculações e atrofia muscular. Quando o predomínio é do motoneurônio superior, são encontrados hiperreflexia e espasticidade. O tratamento multidisciplinar, rápido e coordenado, não só melhora a longevidade, mas também, sobre tudo, melhora a qualidade de vida. Abaixo deixo o link de um livro que eu recomendo pois é bastante direto e com exemplos de exercícios terapêuticos para o tratamento de pacientes com ELA. É um livro que gosto muito.
REFERÊNCIAS